enfermedad de HEUBNER-SCHILDER

una enfermedad rara, progresiva y fatal del sistema nervioso central, caracterizada por atrofia adrenal y desmielinización difusa del cerebro. Los síntomas clínicos más importantes son demencia progresiva, sordera, espasticidad, hemiplejía, cuadruplejía y parálisis pseudobulbar. La mayor parte de los pacientes mueren a los pocos meses